Die Surfactant-Proteine SP-B und SP-C sind spezifisch im Respirationsstrakt exprimierte hydrophobe Proteine, die in mehreren Schritten aus ihren präProteinvorstufen gebildet werden. Sie sind von essentieller Bedeutung für eine normale Lungenfunktion. Ein angeborener Mangel an SP-B ist letal im frühen Lebensalter, transiente Mangelzustände oder fehlregulartorische Anhäufungen dieser Proteine sind bei verschiedenen Patienten beschrieben worden. Defektzustände von SP-C können zu unklaren, chronischen, interstitiellen Lungenerkrankungen im Kindsalter führen. Oft finden sich gleichzeitig Anhäufungen anderer Surfactant-Bestandteile und fehl-prozessierte (aberrante) Vorstufen im Alveolarraum. Bisher sind diese Proteine nicht systematisch untersucht worden. Eine exakte Sequenzanalyse und Beschreibung der post-translationalen Modifikationen fehlt komplett. Ziel des Projektes ist es daher, die Sturkturen von SP-B, SP-C sowie deren normale und aberrante Vorstufen bei einer chronisch erkrankten Zielgruppe mit Nachweis bzw. hoher Wahrscheinlichkeit für pathophysiologische Strukturveränderungen, sowie bei Vergleichsgruppen molekular exakt zu charakterisieren. So werden spezifisch die humanen Prozessierungsdefekte auf Proteinebene im SP-B- und SP-C-Metabolismus charakterisiert und klinischen Entitäten zugeordnet.
